Über Lupus & Kollagenosen

Systemischer Lupus erythematodes

Alleine der Name hat schon etwas Bedrohliches, finde ich. Als ich das erste Mal bewusst den lateinischen Begriff ansah, fielen mir zwei Dinge auf:

Lupus = Wolf (ich habe das Latinum… 😀 )

…todes… der Rest des Wortes verschwand… nur …todes war noch da…

Ist natürlich Quatsch… Also, das mit dem Wolf stimmt, aber …todes… das fiel mir nur ins Auge… 😉

So, aber nun wirklich die Infos, selbst zusammengetragen, erlesen, in Schulungen und an Arzt-Patienten-Seminaren aufgezeichnet:

Der systemische Lupus erythematodes (kurz SLE) ist eine Autoimmunerkrankung aus dem Rheumatischen Formenkreis – eine Kollagenose, d.h. das Immunsystem, was eigentlich dazu da ist, den Körper vor „Eindringlingen“ wie Viren, Pilzen, Bakterien etc. zu beschützen, greift das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe an, bildet quasi nicht nur Antikörper (funktionieren tut das Immunsystem nämlich trotzdem), sondern auch Auto-Antikörper (AAK).
Weil die AAK und hinzukommende Entzündungszellen quasi jedes Gewebe im Körper angreifen können, kann der SLE jedes Organ befallen. Also Nieren, Gelenke, Lunge, Herz, Haut und das zentrale Nervensystem.
Neben dem systemischen Lupus erythematodes gibt es noch andere Lupusformen:

  • chronisch diskoider Lupus erythematodes
  • subakut kutaner Lupus erythematodes
  • Lupus erythematodes tumidus
  • Chilblain-Lupus
  • Lupus erythematodes profundus

Es kommt in seltenen Fällen auch vor, dass sich ein kutaner mit dem systemischen Lupus überschneidet.

Vom SLE sind Frauen rund zehnmal mehr betroffen wie Männer. Der Lupus kann in jedem Lebensalter auftreten, meist jedoch – statistisch gesehen – zwischen dem 20. und 45. Lebensjahr.
Der Grund, warum das Immunsystem plötzlich Antikörper gegen eigenes Gewebe richtet, ist bisher unbekannt. Faktoren wie Medikamente, Viruserkrankungen, Umwelteinflüsse und vor allem UV-Bestrahlung werden allerdings im Zusammenhang mit der Entstehung und mit Verschlechterung des SLE betrachtet.
Auch während der Pubertät, Schwangerschaft oder bei Einnahme der Antibabypille – also hormonellen Umstellungen scheint der Lupus gerne aufzutreten oder sich bemerkbar zu machen.
Es wird zahlreichen Medikamenten nachgesagt, dass sie als „Trigger“ (Auslöser) für die Entschehung des Lupus oder für einen Lupus-Schub verantwortlich sein könnten. Hier gibt es z.B. ein Buch von Dorothea Maxin „Liste schubauslösender Medikamente bei Lupus erythematodes und photosensiblisierender Stoffe“ ISBN-13: 978-3981494068

Häufig treten bei einem Patienten mehrere Autoimmunerkrankungen auf, wie z.B. Hashimoto, Diabetes Typ 1 etc.

SLE ist gerne auch als das Chamäleon bekannt. Denn bei jedem Patienten ist die Erkrankung anders. Jeden Tag ist sie anders, manchmal jede Stunde.
Gemeinsam haben aber viele Patienten gewisse „Grundsymptome“ wie Müdigkeit (Erschöpfungssyndrom oder Fatigue), Muskel- und Gelenkschmerzen, Wunden im Bereich der Mund und Nasenschleimhäute, Gesichtsrötung oder -ausschlag (das sogenannte Schmetterlingserythem), Lichtempfindlichkeit, Sonnenunverträglichkeit.

Aber es gibt noch unzählige Symptome, die auch zu Lupus gehören (können):

  • Temperaturerhöhung
  • Lungenfellentzündung (Pleuritis)
  • Herzbeutelentzündung (Perikarditis)
  • Raynaudsyndrom (schlechte Durchblutung im Bereich der Finger und Zehen bei Kälte – die Fingerspitzen und Fußzehen werden erst weiß und dann blau und sind extrem kälteempfindlich)
  • Magen-Darm-Beteiligung
  • Lymphknotenschwellung

Organbeteiligungen der Nieren, der Leber, der Lunge, des Herzens oder des ZNS führen zu weiteren Symptomen und können zu teils schweren Komplikationen führen.

Besonders auf Sonne reagieren die meisten Lupis recht unangenehm mit Ausschlag, Schmerzen in Gelenken und Muskeln oder gar mit Schüben, kurz mit verstärkter Entzündungsreaktion im gesamten Körper.
Eine Entzündungsreaktion der Muskeln (Myositis) verursacht Muskelschmerzen und –schwäche. Dies kann zu einer Erhöhung der Muskelenzyme (Creatininkinase-CK) im Blut führen.
Als Folge einer ausgeprägten Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) ist die Entstehung von offenen Wunden (Gangrän) durch Untergang des Gewebes möglich.

Eine Lungenfellentzündung oder aber eine Herzbeutelentzündung verursachen stechende Brustschmerzen, die durch Husten, tiefes Einatmen und Änderungen der Körperposition verstärkt werden. In seltenen Fällen ist der Herzmuskel selbst betroffen (Myokarditis). Junge Frauen mit SLE haben ein signifikant höheres Risiko einen Herzinfarkt zu erleiden als gleichaltrige Gesunde.
Die Entzündung der Nieren (Nephritis) kann Ursache für einen Verlust von Proteinen über den Urin (Proteinurie), einen Rückstau von Wasser im Körper, einen erhöhten Blutdruck und schließlich Nierenversagen sein. Dies kann verstärkte Müdigkeit und das Anschwellen von Füßen und Unterschenkeln verursachen. Bei vollständigem Versagen der Nierenfunktion ist eine Therapie mit Dialyse notwendig, die die Funktion der Niere übernehmen muss.
Eine Beteiligung des Gehirns kann zu Persönlichkeitsveränderungen, Gedankenstörungen (Psychosen) und Krampfanfällen bis hin zum Koma führen. Die Beteiligung der Nerven verursacht Taubheitsgefühle, Kribbeln und Schwäche der beteiligten Körperpartien oder Gliedmaßen.
Am behaarten Kopf kann es durch die in und unter der Haut ablaufenden Entzündungsreaktionen zu Haarverlust kommen. Im Rahmen der Abheilung der Entzündungsreaktionen können sich Narben ausbilden, die eine Wiederbehaarung an der Stelle unmöglich machen (vernarbende Alopezie).

Die Diagnose ist beim SLE nicht immer einfach. Oft kann man von Betroffenen erfahren, dass sie mehrere Jahre Arztodysee hinter sich haben, bis endlich eine Diagnose gestellt werden konnte. Das liegt zum einen ander Vielfältigkeit der Symptome und der unspezifischen Begleiterscheinungen, die nicht jeden sofort zum Arzt rennen lassen und wiederum nicht jeden Arzt direkt eine Erkrankung – schon gar nicht so eine schwere – vermuten lassen.

Es gibt nicht die eine Lupus-Untersuchung, mit der dann alles klar ist. Vielmehr ist es ein Ausschlussverfahren, um wirklich sicherzugehen, dass es Lupus ist und nicht etwas anderes (vielleicht harmloseres).
Um den Ärzten bei der Diagnosestellung zu helfen, hat die American Rheumatism Association die „ARA-Kriterien“ entworfen. Das sind 11 Kriterien, von denen mindestens 4 Kriterien erfüllt sein müssen, auch wenn sie nicht zeitgleich auftreten, um die Diagnose SLE zu stellen:

Die 11 ACR-Kriterien (1982, revidiert 1997) lauten:

  1. Schmetterlingserythem: symmetrische Rötung, z.T. auch mit Infiltration im Gesichtsbereich unter Aussparung der Nasolabialfalte (Falte zwischen Nasenflügel und Mundwinkel)
  2. Scheibenartige (diskoide) Herde mit festhaftender verhornter Schuppung und Hornpfropfen im Bereich der Haaraustrittsstellen (Haarfollikel), in alten Herden Narbenbildung (CDLE- typische Hautveränderungen)
  3. Photosensibilität (Überempfindlichkeit gegenüber Licht)
  4. Schmerzlose offene Wunden (Ulzerationen) im Bereich des Mundes oder der Nasen- und Rachenregion (Aphthen)
  5. Von Schmerzen, Schwellung oder Erguss begleitete Gelenkentzündung, von der zwei oder mehr Gelenke betroffen sind (Arthritis)
  6. Entzündung der serösen Häute, z.B. des Lungen- oder Bauchfells oder des Herzbeutels (Pleuritis, Perikarditis, Peritonitis), Herzbeutelerguss (Perikarderguss), Erguss im Lungenspalt (Pleuraerguss)
  7. Nierenbeteiligung mit einer dauerhaften Ausscheidung von Eiweißen über 0,5g/Tag oder mehr als dreifach positiv, Nachweis von so genannten Zellzylindern im Urin
  8. Neurologische Beteiligung mit Krampfanfällen (bei Fehlen anderer Ursachen für den Anfall, z.B. Medikation, Stoffwechselveränderungen), Psychosen (Befall des Zentralnervensystems)
  9. Störungen des Blutbildes mit einer Verminderung der roten  (hämolytische Anämie) und weißen Blutkörperchen (Leukopenie <4000/µl) und Blutplättchen (Thrombozytopenie < 100.000/µl)
  10. Immunologische Symptome: Nachweis von so genannten LE-Zellen im Blut, erhöhter anti-ds-Titer, Nachweis von Sm-Kernantigen, falsch positive Lues-Serologie
  11. Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA)
    Zusätzlich zu diesen Kriterien können andere Untersuchungen bei der Evaluation von Patienten mit SLE hilfreich sein, um die Schwere der Organbeteiligung zu beurteilen. Dies schließt Routine-Laboruntersuchungen des Bluts ein, um Entzündungsreaktionen zu erkennen, dazugehört zum Beispiel die Bestimmung der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) oder des C-reaktiven Proteins (CRP) und die Untersuchung von Gewebeproben (z.B. Haut-, Nieren-, oder Nervenbiopsie). Sollten diese Tests pathologisch ausfallen, kann die Diagnose eines SLE dadurch weiter gestützt werden.

Steht die Diagnose systemischer Lupus erythematodes im Raum, sind u.U. weitere Untersuchungen, die den Organbefall erkennen und im Verlauf dokumentieren können, angebracht:
Lunge: Röntgen-Thorax (Veränderungen erst spät), HR-Computertomographie, Lungenfunktion
Herz: EKG, Echokardiographie, Röntgen-Thorax, in Ausnahmefällen Angiographie und Katheteruntersuchung
Niere: Urinstix, Ultraschall der Nierengefäße, 24h-Sammelurin (Nierenfunktion und Eiweißausscheidung
Gelenke: Skelettszintigraphie, ggf. Knochendichtemessung zum Ausschluss einer Osteoporose
Leber: Oberbauchsonographie zum Nachweis einer Leber- und ggf. Milzvergrößerung
Gefäße: Kapillarmikroskopie zur Darstellung von Veränderungen an den Gefäßen (z.B. Megakapillaren, Rarefizierung von Kapillaren) der Nagelfalz der Finger als Hinweis auf eine Gefäßentzündung im Rahmen des SLE
Muskulatur: ggf. EMG

SLE ist aktuell nicht heilbar. Auch die Forschung ist noch nicht wirklich weit, auch wenn sich in den letzten 10 Jahren einiges getan hat. Ziel einer Behandlung ist es, die Symptome der Patienten zu lindern und Organe vor Entzündung zu schützen, sowie die Aktivität des Lupus so weit wie möglich zu begrenzen.
Einige Dinge kann der Patient selbst beitragen:

  • nicht rauchen
  • Sonne vermeiden
  • Stress vermeiden

Die alleinige Diagnose eines Lupus stellt noch nicht sofort eine Indikation für die Einleitung einer Therapie dar. Abhängig von Symptomen und Organbeteiligungen sollte die angemessene Behandlung erfolgen.
In der Lupusschulung wurde uns beigebracht, dass die Therapie aus verschiedenen Gruppen besteht:

  • Schmerzmittel, also nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) führen zu einer Verringerung der Entzündungsreaktion und der Schmerzen im Bereich der Muskulatur, der Gelenke und anderer Gewebe. Bei Patienten mit geringer Symptomatik können sie zur Schmerztherapie bei vorübergehender Verstärkung der Symptome verwendet werden.
  • Kortikosteroide sind in der Reduktion der Entzündungsreaktion wesentlich wirksamer als NSAR und in Phasen stärkerer Krankheitsaktivität in Dosierungen von etwa 1 mg/kg KG Prednisolonäquivalent als initiale Tagesdosis empfohlen. Innerhalb von 8–12 Wochen ist eine Reduktion oder ein Ausschleichen der Dosierung anzustreben. Nebenwirkungen einer langfristigen Therapie sind unter anderem Gewichtszunahme, Knochenerweichung und eine Verdünnung der Haut, außerdem können Infektionen auftreten, ein Diabetes mellitus kann sich verschlechtern oder neu auftreten.
  • Bei ausbleibendem Erfolg einer symptomatischen Behandlung und vor allem bei starken Gelenkschmerzen und Hautveränderungen sind Antimalariamittel Therapie der Wahl. Sie sollen die Häufigkeit der Schübe und die Krankheitsaktiviät verringern. Es handelt sich um eine Langzeittherapie mit Chloroquin oder Hydroxychloroquin. Wegen selten auftretender Ablagerungen im Bereich der Netzhaut unter der Therapie sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen notwendig.
  • Bei zusätzlichem Organbefall, insbesondere einer Beteiligung der Nieren sollte jedoch eine Therapie mit immunsuppressiven Substanzen begonnen werden. Infrage kommt neben einer dauerhaften Therapie mit Kortikosteroiden die Behandlung mit weiteren Immunsuppressiva, d.h. Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken. Dies sind in erster Linie Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin A und Cyclophosphamid.
  • Im Fall schwerer Verläufe besteht außerdem die Möglichkeit zur Plasmapherese, eine Therapie, in der Antikörper direkt aus dem Blut gefiltert werden.

In allen Fällen ist eine regelmäßige Kontrolle des Blutbildes das A und O. Nicht nur, um den Verlauf und die Aktivität zu sehen sondern um mögliche Blutbildveränderungen durch Therapie rechtzeitig feststellen zu können.

Zum Thema Lupus und Kollagenosen gibt es ein paar lesenswerte Bücher von Dorothea Maxin. Die stelle ich aber noch mal extra vor! 😉